满目疮痍为哪般？一例ANCA相关性血管炎眼损害

　　一位双目通红的青年男性走进了市五院风湿免疫科三病区诊室，病史已经5个多月了，眼科检查提示：双眼前房渗出物，1/2房角窄，双眼超声：双眼玻璃体轻度点絮状浑浊，右眼视盘前粗糙隆起。眼底造影提示：右眼视盘边界不清，荧光渗漏，眼科治疗后患者眼部症状始终不能缓解，近期越来越严重，伴有视力下降，鉴于患者曾经出现一过性双肩关节及双踝关节痛，眼科医院建议其排查风湿病。
　　患者除眼部发红、畏光、流泪外，无脱发及口腔溃疡等自觉不适，目前没有关节痛，查体也没有发现异常体征。唯一异常的是尿常规提示尿蛋白可疑。患者对眼睛与风湿病的关系充满了疑惑，有些检查因患者个人原因未做，杜娟丽主任建议患者先复查一下尿常规及肾功放免检查，了解血尿微量蛋白指标。结果提示该指标异常增高。再针对性检查自身抗体及ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)体及靶抗原提示：c-ANCA及PR3这两个指标显示高滴度阳性，初步诊断ANCA相关性血管炎，眼部病变考虑与本病有关。入院后评估病情发现，24小时尿蛋白1.354g，给予激素联合环磷酰胺全身治疗，与眼科协作局部外用药物治疗后，眼部症状很快好转。

　　ANCA相关性血管炎是一组以血清中能够检测到ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小血管如毛细血管、微小静脉、微小动脉和小动脉。病理特点为小血管全层的炎症、坏死，伴或不伴肉芽肿形成。
　　临床分为3类，分别为显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿多血管炎(GPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。化验检查提示：GPA以c-ANCA阳性为主，靶抗原为PR3，而MPA、EGPA以p-ANCA阳性为主，靶抗原为MPO。
　　①MPA主要表现：不明原因发热，肾脏受累及肺脏受累。肾脏损害常表现为血尿、蛋白尿，肾功能不全；肺脏受累可见肺部浸润、结节，咳血等；神经系统受累最常累及腓神经、桡神经、尺神经等，表现为肢体麻木疼痛、运动障碍。
　　②GPA主要表现：30-50岁多见，病变累及全身小动脉、静脉、及毛细血管，上、下呼吸道及肾脏常受累，上呼吸道：慢性鼻炎或鼻窦炎，严重者有“鞍鼻”，肺部多发病变，肺部结节、浸润灶或空洞；肾脏损害：血尿或蛋白尿、肾功能损害。
　　③EGPA主要表现：以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多(>10%)、发热及全身性肉芽肿血管炎为特征，特异症状为过敏性鼻炎、鼻窦炎、支气管哮喘等。血管炎表现如皮肤瘀斑、紫癜或溃疡。
　　【鉴别诊断】ANCA阳性不仅仅只提示ANCA相关性血管炎，还可见于白塞病(IBD)、自身免疫性肝炎(AIH)、原发硬性化性胆管炎(PSC)、其他如感染等。
　　ANCA相关性血管炎眼部损害，总体发病率低：MPA、EGPA出现眼部表现的症状很少；GPA眼部病变略多见，主要表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变；部分患者可出现眼球突出。
　　【风湿病眼部损害】引起眼部损害的风湿性疾病常见于：类风湿关节炎、干燥综合征及脊柱关节病和白塞病等，眼部损害常见于角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎及葡萄膜炎等。
　　①类风湿关节炎的眼部病变：巩膜外层炎、巩膜炎和溃疡性角膜炎，据报道，巩膜外层炎在类风湿关节炎患者中的患病率为0.17-3.7%，溃疡性角膜炎的患病率为3%。
　　②干燥综合征最常见的为干燥性结膜炎、角膜炎、前葡萄膜炎、严重者角膜溃疡、角膜穿孔。
　　③脊柱关节病最常见的眼部病变为葡萄膜炎，还可以出现巩膜炎、虹膜睫状体炎。在不同类型的脊柱关节病中，葡萄膜炎发病率大不相同：强直性脊柱炎葡萄膜炎发病率为33%，银屑病关节炎葡萄膜炎发病率为6%-9%， 反应性关节炎葡萄膜炎发病率为25%。
　　④白塞病最常见的眼部表现是葡萄膜炎、虹膜睫状体炎伴或不伴前房积脓、视网膜炎、视力障碍甚至失明。
　　【温馨提醒】风湿性疾病出现的眼部损害与发病时间及疾病严重程度往往不平行，眼部表现可以为风湿病的首发表现或者突出表现，如果患者反复出现眼部损害，单纯眼科治疗效果不好的，需要警惕风湿性疾病引起的眼部损害，及时到风湿科进行检查，早诊断、早治疗，以免影响预后。