说起痛风,大家都不陌生,该病是嘌呤代谢紊乱及(或)尿酸排泄减少引起的一种晶体性关节炎。发作时受累关节发红、肿胀,疼痛剧烈,那么,还有一种疾病与其非常相似,它是一位“模仿大师”,让大家被它的“伪装”所迷惑,所以被称之为“假性痛风”,下面就带大家了解一下这位“伪装者”。
假性痛风,即焦磷酸钙结晶沉积症(CPPD),是一种少见疾病,本病好发于中老年人,男女均可发病。国外报道,因CPPD引起的软骨钙化可见于6%的60~70岁的人群及30%大于80岁的老年人。最常累及膝关节,其次为踝、腕、肘、髋、肩、掌指关节、跖趾关节,关节旁也可出现小硬结,临床上容易漏诊或误诊为痛风、类风湿关节炎、骨关节炎。
假性痛风目前认为与焦磷酸代谢异常、遗传、外伤等因素有关,当细胞外无机焦磷酸显著增高时可引起焦磷酸钙结晶形成。该病除了会引起关节疼痛,还会导致关节软骨钙化以及关节退化。
根据临床表现,有学者将CPPD 病分为6型:
(1) 假痛风(A型) : 急性或亚急性发作,患者膝关节最易受累,其次为腕关节,第一跖趾关节受累罕见,需与痛风及化脓性关节炎鉴别;
(2) 假类风湿关节炎(B型) : 约5%的患者多关节受累,亚急性发作,病程可达4周至数月。患者多伴有晨僵、疲劳、关节活动受限等症状,红细胞沉降率偏高。约10%的B型患者类风湿因子检测阳性,但效价通常不高,易被误诊为类风湿关节炎;
(3) 假骨关节炎(C D型) : 急性发作为C型,无炎症表现为D型。患者大多为老年女性,膝关节最常受累,其次为腕关节、掌指关节、髋关节、肩关节、肘关节、踝关节。以多关节进行性退变为主要特点,严重者可呈屈曲畸形。对双侧膝关节屈曲畸形,尤其是伴有骨赘形成及原发性骨关节炎不常累及的关节,如腕关节、肘关节、肩关节、掌指关节等出现关节畸形的患者,应高度怀疑本病;
(4)无症状型(E型) : 是最常见的一型,X线片可明显观察到有软骨钙质沉着,关节可无症状;
(5) 假神经营养性关节炎(F型) : 患者伴多关节CPP晶体沉积的膝关节神经营养性关节炎,其CPP晶体沉积可能与破坏性关节病有关,但无神经系统异常。
CPPD诊断的金标准是受累关节的活体组织或滑膜液中,利用X线衍射法观察到呈菱形、杆状或平行六边形的晶体,即CPP晶体。在偏振光下,CPP晶体通常体积较小,表现为弱双折射或无折射,与尿酸盐结晶的强双折射截然不同。目前,简单的使用X线片检查可见关节软骨表面线状钙化,纤维软骨短条状钙化沉积、关节囊钙化或骨赘形成。当X线与骨关节炎难以区分时,应行关节病理活检。
那么,确诊了假性痛风该如何治疗呢?临床治疗对处于急性发作期多选用非甾体抗炎药缓解疼痛和炎症,效果欠佳者可使用秋水仙碱减轻发作时的症状,并可通过每日小剂量口服预防新的发作。对大关节,如膝、肩等关节进行创伤较小的关节镜手术也是较为理想的选择,不仅可明确诊断,同时清创、冲洗也可作为有效的治疗手段。
CPPD是相对容易漏诊的疾病,高龄人群中,血尿酸升高者较为常见,类风湿因子阳性比例也有升高,故出现关节肿痛时,当不能用痛风、类风湿关节炎等解释疾病全貌,诊断不明,病情迁延不愈时,应想到假性痛风——焦磷酸钙结晶沉积症的可能。